Esta enfermedad es causada por el déficit de actividad de una enzima del metabolismo del glucógeno, lo que ocasiona una acumulación de glucógeno.
Glucogeno
Esta altera la sintesis y la secrecion de los quimicrones(poliproteinas sintetizadas en el epitelio del intestino), esto produce esteatorra que es el acumulamiento de grandes cantidades de heces y retraso pondoestatural que es el peso y la talla que se encuentra debajo de lo normal, tambien presenta una mala curva ponderal y diarrea de caracteristicas malabsortivas.
Esta enfermedad se manifiesta en los primeros días o meses de vida del infante, este presenta episodios de gastroenteritis que mejoran solo con dietas de: lactosa, proteínas de vacuno y gluten sin biopsia previa.
Lactosa
Proteína vacuna
Gluten
Los niños que presentan la enfermedad sufren de constantes diarreas grasosas y de muy mal olor y también de desnutrición muy severa.
Esta condición de puede diagnoticar prenatalmente determinando o investigando el nivel de actividad de la enzima dentro de la celula del liquido amniotico.
La enzima deficiente amilo-(1- >4,1- >6)- glucosiltransferasa y afecta en su mayoria al higado.
Por eso la importancia de los carbohidratos para sobre llevar esta enfermedad, ya que ellos ayudan para muy mejor digestion y a disminuir los padecimientos e incomodidades que conlleva tenerla.
Referencias:
M. Oltra Benavent, M. Chirivella,Casanova,A.Pereda Perez, C. Ribes Konickx, J. Ferrer Calvete. 1997. enfermedad de Anderson( esteatorra por retencion de quilomicrones): Criterios de diagnosticos. En linea, noviembre 2011. Disponible en http://www.aeped.es/sites/default/files/anales/47-2-17.pdf
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