Publicado por: Paola Borbón.
Von Gierke
Es una enfermedad metabólica, poco frecuente, es una afección en la cual el cuerpo no puede descomponer glucógenos en energía. El glucógeno se almacena el hígado y en los músculos y normalmente se descompone en glucosa cuando usted no come. Esta enfermedad es hereditaria lo que significa que se transmite de padre a hijos. Esta enfermedad tambien se le denomina glucogenisis tipo 1.
Síntomas
*Hambre constante.
*Fatiga*Tendencia a sangrados nasales y formación de hematomas
*Irritabilidad
*Mejillas hinchadas,extremidades y torax Delgado
Puede haber signos de:
*Retraso en la pubertad
* Hígado hinchado
*Tumores hepaticos
*Niveles de azucar en la sangre muy bajos
*Crecimiento lento o insuficiencia en el desarrollo
*Enfermedad intestinal inflamatoria
Enfermedad de Cori
Esta enfermedad aparece como resultado de la acumulación de glucógeno en los tejidos y es consecuencia de un defecto en su metabolismo, en concreto una deficiencia de la enzima amilo-1-6-fosfatasa. Esto se traduce en la disminución de la concentración de la glucosa sanguinea que a su vez se compensa con la utilizacion de las proteinas musculares y del tejido adiposo a través de la gluconeogenesis.
Tambien se le conoce como Glucogenosis tipo III y puede provocar insuficiencia hepatica o cardiaca.
Sintomas:
*Debilidad general
*Bajo nive de azucar en la sangre
*Higado y Corazon hinchados
Referencias:
Anónimo. 2011. Enfermedad de von gierke. En linea. fecha de consulta: noviembre 2011. Disponible en: http://medicina.ufm.edu/cms/es/Enfermedad_de_Von_Gierke
Ise, 2011.enfermedad de Von Gierke. En linea. Fecha de consulta: noviembre 2011. Disponible en: http://www.medbook.es/profiles/blogs/enfermedad-de-von-gierke
Jairo M. Pinilla, Montaño Lopez M.Diagnostico, tratamiento y seguimiento por 9 años de una paciente con enfermedad de Cori-Forbes. En linea. Fecha de consulta, noviembre 2011. Disponible en:http://www.encolombia.com/medicina/pediatria/pedi38103-diagnostico.htm
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